Проф. Мария Манова е специалист по нервни болести. Професор е към Катедрата по неврология на Медицински университет-Пловдив.
Проф. Манова практикува в Клиниката по неврология към УМБАЛ “Св. Георги” в Града под тепетата. Тя е учредител и член на Управителния съвет на Сдружение от специалисти “Асоциация множествена склероза”, учредител на първото в България “Сдружение за подпомагане на страдащите от МС” с център в Пловдив и редактор на научнопопулярното списание “МС – лечението днес”, както и на монография “Множествена склероза – имуномодулиращ потенциал на витамин D”.
Водещ специалист е в областта на имунните невропатии, миастения гравис – тежко имунно заболяване, налагащо прецизна диагностика и индивидуализирано лечение.
Член е на Европейския комитет за изследване и лечение на множествена склероза; на Комитета от експерти, подготвящи Националния алгоритъм за диагноза и лечение на МС.
Проф. Мария Манова е неврологът, събрал най-голяма подкрепа в кампанията на CradoWeb – “Лекарят, който ме вдъхновява” през 2018 г.
– Проф. Манова, какво заболяване е миастения гравис?
– Миастения гравис е автоимунно заболяване на нервномускулния синапс. Автоимунната природа на заболяването е известна още от 1960 г.
Има доказателства за генетична предиспозиция, тъй като се установяват при мъжете и при жените определени показатели, които позволяват да има такова предположение. Но сигурни данни за предаване по наследство засега не съществуват. Ако имате близък с такова заболяване, не е задължително и вие да се разболеете.
– Каква е връзката между тимусната жлеза и миастения гравис?
– Смята се, че автоимунната генеза на болестта всъщност е свързана пряко с тимусната жлеза. В тази жлеза има всички необходими компоненти, за да се развие автоимунна реакция.
– Кои са провокиращите фактори за отключване на заболяването?
– Заболяването може да се отключи след инфекция – това е много често срещано, след стресова ситуация. Може да се прояви след раждане, след хирургична интервенция.
– Какви по-точно инфекции имате предвид?
– Най-обикновени, дори и вирусна инфекция, белодробно инфекциозно заболяване или някакъв възпалителен процес в зъба.
– В каква възраст най-често се диагностицира болестта?
– Болестта се среща във всяка възраст, но най-често тя се проявява между 30 и 50-та година от живота на човека. Жените боледуват три пъти по-често от мъжете, а честотата на разпространението й е 8-10 човека на 100 000 население, което означава, че това е все пак едно рядко заболяване.
Но социалната му тежест идва от факта, че най-често засегната е репродуктивната възраст при жените и мъжете, тогава, когато човек може да има деца, семейство. При това миастения гравис е хронично заболяване – лекува се, без да може да се излекува.
– Ясно ли е защо жените страдат по-често от миастения?
– Не, не е ясно. Това е въпрос, който не е изяснен от науката.
– Знаем, че колкото по-рано се открие едно заболяване, толкова по-големи са шансовете за лечението му. Но у нас повечето сериозни болести се откриват на късен етап. В този смисъл, има ли тестове, с които може да се открие рано болестта?
– Да, има тестове с много голяма диагностична достоверност. Това е електромиографското изследване, с почти 90{89ae8ae7ebfaa23b2741b8086a5ceaccaacb36effa0f795bc58f52bb7c5a9978} диагностична стойност. Също така се прави компютърна томография на предния медиастинум, за да се отхвърли тимусна хиперплазия и тимом, който може да бъде доброкачествен или злокачествен.
Тук искам да направя едно уточнение: компютърната томография (КТ) на предния медиастиум е с еднаква диагностична достоверност с магнитния резонанс. Пациентите смятат, че ако си направят ядреномагнитен резонанс (ЯМР), ще се видят по-добре нещата. Не, диагностичната им стойност е еднаква.
Ако има проблем с тимусната жлеза, той ще се види достатъчно ясно и при КТ. Като се има предвид, че ЯМР е по-скъпо изследване и пациентът, ако иска да си го направи по клинична пътека, понякога се налага да чака с месеци, в случая не е нужно да се прави.
Добре е хората да знаят и да не се притесняват за диагностиката с КТ. Тя е абсолютно достатъчна, за да видим има ли хиперплазия, има ли тимом.
– Ако се открие проблем с тимусната жлеза и тя се оперира, това ще доведе ли до излекуване на миастенията?
– Не, миастенията не изчезва, но операцията е задължителна при тимом и тимусна хиперплазия. Но, тимектомиите – отстраняване на тимусната жлеза, не се правят при очната форма и в детска възраст. Избягва се да се прави и след 65-годишна възраст. Това са известни правила и те трябва да се спазват, разбира се.
Но, ако има тимом и тимусна хиперплазия, се премахва тимусната жлеза. Подобрението на заболяването може да настъпи след месеци, понякога – след години. Но това не означава, че ще се прекъсне окончателно лечението. При една част от случаите отново има оплаквания, които трябва да бъдат третирани с обичайните за миастения гравис медикаменти.
– Каква е клиничната характеристика на болестта? Има ли специфични, характерни само за нея първи признаци?
– Основният клиничен признак това е мускулната слабост. Тя има т.нар. флуктуиращ характер – сутрин е по-малко изразена, засилва се в следобедните часове и привечер, както и след физическа умора. Засягат се различни мускулни групи, но най-често, при 40{89ae8ae7ebfaa23b2741b8086a5ceaccaacb36effa0f795bc58f52bb7c5a9978} от пациентите, болестта започва със засягане на външните очни мускули. Което означава: двойно виждане, едностранна или двустранна птоза (падане на клепача). Възможно е по-нататък да се включат и различни мускулни групи.
Например, трудно преглъщане, дъвчене, носов говор. След време, когато се разшири клиничната картина и мускулната слабост обхване все повече и нови мускулни групи, се затруднява изкачването по стълби, клякането и изправянето, а при тежка симптоматика – обръщането в леглото, шията клюмва и се налага болните да я поддържат с ръка, за да може да стои главата изправена.
– Много хора изпитват в определен момент умора и мускулна слабост. По какво се различават те от тревожните признаци на миастения гравис?
– Мускулната слабост и умората се проявяват при много други заболявания, но именно тази флуктуация сутрин с малко изразена слабост, но засилваща се следобед и във вечерните часове, е динамиката, която е характерна за миастенията. И, ако тя е съпроводена от леко спадане на клепача, неясно, двойно виждане, това вече са много сериозни показатели за диагнозата миастения гравис. В този случай консултацията с невролог е задължителна.
– А как се оценява слабостта на отделните мускулни групи, засегнати от болестта?
– Оценява се по скалата на Осерман, но това трябва да се направи само от специалист. Например, когато проявите са само очни, това е първа степен на тази скала и се определя като най-леката. Когато има генерализирана слабост, т.е., засегнати са очните, булбарните мускули и тези на крайниците, но това е слабо изразено, говорим за втората степен. А когато са умерено засегнати всички тези мускули, се определя трета степен. Когато се намеси дихателната мускулатура, е четвърта. И най-тежката степен е миастенната криза, когато човек се затруднява да диша, когато не може да откашля, има цианоза. Или, казано образно, той се уморява да диша. Това е всъщност, много тежка проява, генерализирана миастения, която крие риск за живота на пациента.
– Задължително ли е болестта да премине през всички тези фази, които описахте?
– Общо взето, преминава през всички тези фази. Зависи от подхода, от опита на лекаря, от това доколко е подходящо предписаното лечение, от дозировката на препаратите. Трябва наистина такъв пациент да се лекува от специалист.
Д-р Гергана Николова: Вирус причинява 5{89ae8ae7ebfaa23b2741b8086a5ceaccaacb36effa0f795bc58f52bb7c5a9978} от онкозаболяванията
– Какво може да провокира една миастенична криза?
– Инфекция, раждане, стрес… Това, което отключва и самата болест. Също така, хирургична интервенция или лечение на вече доказана миастения с неподходящи медикаменти. Те са много и на всеки болен от миастения му се дава лист, който върви с него като паспорт, за да бъде представен при необходимост. Човек се разболява от различни болести. И там, където го консултират специалисти, които му изписват лекарства, трябва да се съобразят с медикаментите, които са позволени да се лекува миастения и тези, които ще влошат състоянието.
– Има ли различни видове миастенични кризи?
– Има три вида кризи. Едната е миастенна криза, втората е холинергична и третата е смесена.
Миастенна е кризата, когато тези лекарства, които са прилагани до момента, не достигат и оплакванията от генерализирана слабост се засилват. Тогава трябва да се премине към друг ред лекарства, за да бъде овладяно състоянието.
Холинергичната криза се получава, когато се дават високи дози антихолинестеразни медикаменти, с които лекуваме миастенията. Когато дозата е висока, което специалистът трябва да прецени, тогава се проявява този вид криза.
И смесената криза е, когато за едни мускули лекарствата са недостатъчни, а за други са излишни.
– Какво е съвременното лечение на миастения гравис и разработват ли се нови терапии?
– Има по-стара терапия, има и нови медикаменти. Въпросът е как те да бъдат комбинирани. Обикновено, лечението се започва с т.нар. антихолинестеразни медикаменти. Това са таблетки, които се дават през определени часове, в зависимост от фармакогенетиката на медикамента. Те не бива да се дават в по-голяма дозировка, защото ще предизвикат холинергични прояви, т.е., белези на втората по вид криза.
Другите медикаменти, които могат да помогнат, това са кортикостероидите, както и интравенозният имуноглобулин. Може да се приложи и още един метод – плазмафереза. Фактически при нея чрез една мембранна филтрация се отстраняват патогенните автотела. Прави се от 3 до 6 пъти. Подобрението настъпва след седмица или малко повече и продължава от един до три месеца.
А сега, в момента навлизат т.нар. моноклонални антитела, които редуцират производството на антитела.
– Т.е., тези препарати помагат за постигане на по-продължителна ремисия?
– Да, помагат, но те не са безобидни. При тях има нежелани лекарствени реакции
Затова пациентите на това лечение трябва да бъдат стриктно контролирани и проследявани.
– Всъщност възможно ли е да се постигне пълна ремисия?
– Да, постига се. При нас имаме болни, млади момичета, едното от които беше в ремисия 3-4 г. През това време роди детенце. Половин година след това беше добре, но настъпи леко влошаване. В момента полагаме усилия отново да постигнем ремисия.
Друго момиче, което също е в ремисия от 4-5 г., му предстои да забременее инвитро. При нея всички неща са добре. Така че е напълно реално да се постигат продължителни ремисии.
Важно е да се каже, че при миастенната криза смъртността, независимо къде се лекува болният, преди беше около 30-35{89ae8ae7ebfaa23b2741b8086a5ceaccaacb36effa0f795bc58f52bb7c5a9978}. А в последните години този леталитет е намален на 4-5{89ae8ae7ebfaa23b2741b8086a5ceaccaacb36effa0f795bc58f52bb7c5a9978}. Това се дължи на по-добрите и задълбочени познания за същността на болестта и, разбира се, на съвременното лечение.
– От наблюденията в практиката ви какви грешки допускат най-често пациентите с миастения, което на практика им пречи да постигнат такава добра ремисия?
– Пациентите, когато са в ремисия, казвам го от личния си опит, и когато тя трае години, забравят, че са със заболяване, което е хронично. И понеже човек иска да е здрав, а това все пак са млади хора, и се чувстват добре 3-4-5 години, решават, че болестта ги е оставила и си позволяват да нарушават правилата.
Пропускат приема на таблетките или поемат натоварвания, които не са за тях или идва не по тяхна вина някаква инфекция, или настъпва друга причина, която би могла да влоши състоянието и отново да се наложи прилагането на по-сериозно лечение.
– Когато на човек поставят по-сериозна диагноза, той изпада в някакъв ступор и не знае какво трябва да направи, дали това, което му предлагат, е най-доброто за него като лечение и т.н. Бихте ли очертали какъв трябва да е пътят на такъв пациент, за да получи правилното лечение и грижи?
– Първо, веднага да потърси специалист невролог. Дори и само това не е достатъчно. Трябва да се насочи към профилирани в диагностиката и лечението на миастения гравис клиники. Там работят опитни специалисти. В София такива клиники има в бившата ИСУЛ, както и в болницата на 4-ти километър.
Смея да твърдя, че клиниката в Пловдив също има натрупан достатъчно опит по отношение на това заболяване. Аз не казвам, че другите колеги в България не са запознати с болестта миастения. Но важно е специалистът да има и практически поглед върху терапевтичното поведение към такъв болен. Това също е много важно в медицината. Не е достатъчно само да знаеш учебника.
– По отношение на лечението има ли терапия, която се прилага в чужбина, но у нас – не?
– Не, не бих казала. Всичко, което се прилага в чужбина, се прави и в България, с изключение на т.нар. “пилотни” още медикаменти – става дума за мононуклеарните тела. Но при тях трябва и опит в прилагането им. В медицината ползата никога не трябва да бъде по-малка от риска за болния.
Иначе всички останали медикаменти, плазмотерапия, имуноглобулини се прилагат и у нас. Всички лекари са осведомени за новостите в миастенията. Но, разбира се, човек трябва да бърза бавно в медицината. Така, че не смятам, че болните в България нямат възможност за лечение – напротив, имат такава и се лекуват.
Милена ВАСИЛЕВА
Източник: https://zdrave.to/
