Информационно издание на Фондация "Теодора Захариева" - не само за пациентите, а и за тези,които искат да знаят |четвъртък, януари 20, 2022
Вие сте тук: Home » Интервюта и мнения » Проф. д-р Арман Постаджиян: Фамилната хиперхолестеролемия води до инфаркт на 35 години
  • Последвайте ни:!

Проф. д-р Арман Постаджиян: Фамилната хиперхолестеролемия води до инфаркт на 35 години 

Проф. д-р Арман Постаджиян: Фамилната хиперхолестеролемия води до инфаркт на 35 години

Засегнатите в България са 14 000, но 90% от тях не знаят

Над 90% от смъртните случаи в света и повече от 50% от тези в Европа са резултат от сърдечносъдови инциденти. В България 65% от общата смъртност на населението се причинява от този вид заболявания.

Около 80% от преждевременните смъртни случаи могат да бъдат избегнати чрез контролиране на рискови фактори като прекомерна употреба на алкохол и цигари, прием на сол, липса на физическа активност, високи нива на холестерол и повишено кръвно налягане.

Някои от тях обаче са свързани с генетичната предразположеност и фамилна анамнеза. Едно от тези заболявания е свързано с невъзможността на организма да преработи холестерола.

Заболяването е познато като фамилна хиперхолестеролемия. Ето какво обясни за сърдечносъдовите заболявания проф. д-р Арман Постаджиян, началник на отделение към Клиниката по кардиология в Университетска болница “Света Анна” в София.

– Проф. Постаджиян, как се разви пред очите ви кардиологията от началото на вашата кариера до днес?

– В началото на моята практика на кардиолог за миокарден инфаркт се лежеше 30 дни в болница и лекувахме само усложненията от него.

Нашата цел беше пациентите да нямат следващ инцидент. Тогава смятахме, че причината за инфаркта е бавен дегенеративен процес, който се развива с възрастта, и че неминуемо ще се случи.

Вътреболничната смъртност беше около 30%, тоест загиваха 30% от хората, които изобщо стигаха до болнично лечение.

Само с идеята получилите миокарден инфаркт да бъдат мониторирани и да им се помогне да преживеят този инцидент се създадоха интензивни отделения. Това доведе до редукция на смъртността с 15%.

С времето разбрахме каква е етиологията на инфаркта, какво представлява атеросклерозата, как се развива като процес и започнахме да отваряме запушените артерии максимално рано, паралелно с пълния набор от съвременни терапии с бетаблокер, ACЕ-инхибитор (статин).

Това доведе само до 2,5% – 4% смъртност от миокардния инфаркт в първите 2 – 3 дни и реинтеграция отново в обществото на преживелите инфаркта още в края на първата седмица.

Имам привилегията да съм част от този огромен прогрес в лечението на сърдечносъдовите заболявания.

– Какво представлява дислипидемията?

– Това е нарушение в обмяната на липопротеините. Много са липидните частици. Част от тях приемаме с храната си. Над 85% е възможността да се синтезират в организма. Черният дроб има възможност да преработва постъпващия синтезиран или приет с храната холестерол.

Това се случва благодарение на един рецептор на повърхността на хепатоцита (чернодробната клетка), който може да се реекспресира много пъти по време на човешкия живот и помага на циркулиращия холестерол да бъде елиминиран.

За да направим нещата прости, говорим за “добър холестерол”, който ни пази от сърдечносъдови заболявания, и “лош холестерол”.

В структурата на последния има белтък с голямо количество холестерол в себе си, който е основната причина да е малко количеството на триглицеридите.

Поради сравнително малката големина на тази частица тя има възможност да влиза в съдовата стена и да дава началото на образуване на мастни възглавнички, тоест на процеса на атеросклероза, която води до миокарден инфаркт.

Но съдовите територии не са само в сърцето, а и в мозъка. В каротидните артерии на мозъка се образуват плаки по абсолютно същия механизъм, по който се образуват атеросклеротични плаки в коронарните артерии.

Плаки се образуват и в артериите на долните крайници, което води до периферна съдова болест с риск от загуба на крайник. Съвременният термин на цялата тази патология е атеросклеротични сърдечносъдови заболявания.

Проф. д-р Арман Постаджиян

– Каква е причината за сърдечносъдовите заболявания?

– Днес знаем, че “лошият холестерол” е каузален фактор за тях, както бактериалният причинител за пневмония.

Премахваме бактериалния причинител, за да излекуваме пневмонията. За да предотвратим атеросклерозата и нейните далечни усложнения, трябва да повлияем на каузалния фактор – LDL или “лошия холестерол”.

Разбира се, този фактор е най-силният за развитие на атеросклероза, но не действа самостоятелно, а едновременно с други рискови фактори – мъжкия пол, тютюнопушене, високо систолно артериално налягане, висок холестерол и напредване на възрастта.

Въз основа на тези пет рискови фактора за всеки човек, който още няма атеросклеротични плаки, може да се определи рискът от съдов инцидент.

Доста са критиките към този метод на определяне на риска от сърдечносъдов инцидент, но това е най-доброто, с което разполагаме до момента.

Понякога се оказва, че промяната в начина на живот е доста мощен инструмент за превенция.

През годините научихме, че е от значение от колко високи нива на холестерола пациентът стартира и до колко ниски нива на холестерола може да достигне при подходяща терапия и промяна в начина на живот.

Това води до редукция на сърдечносъдовите инциденти. В проучвания за това как се развива атеросклерозата е доказано, че колкото по-ниски нива на LDL-холестерола постигаме, толкова повече бихме могли да спрем прогресията й и дори да постигнем известно връщане назад.

Има едно по-специфично сърдечносъдово заболяване, което възниква при онаследяване на два дефектни гена, свързани с невъзможност организмът да преработва холестерола

Това е хомозиготната фамилна хиперхолестеролемия, при която нивата на лошия холестерол са между 15 и 20 милимола на литър, при норма между 3 и 5 милимола на литър. Това заболяване е сравнително рядко с честота 1:1 000 000.

Когато детето унаследи дефектния ген само от единия родител, имаме хетерозиготна хиперхолестеролемия. Тя се оказва проблем, защото нейната честота е 1:250 до 1:350 души, което никак не е рядко заболяване.

– Как откривате тези пациенти?

– Това е проблем при нас. Добрите примери са от скандинавските страни и Холандия, където действат успешни скринингови програми и обхващат повечето хора с фамилна хиперхолестеролемия (ФХ).

Съмнение за ФХ има при хора с високи нива на LDL-холестерола, ранно съдово заболяване, родственици с ранно съдово заболяване.

Тези пациенти в млада възраст са прекарали остър коронарен синдром, остър миокарден инфаркт или друга сърдечносъдова изява.

Допълнителни симптоми са ксантоми и ксантелазми, които представляват холестеролови натрупвания в сухожилията и  кожата по горния клепач, около ставите на ръцете и ахилесовото сухожилие.

Рискът за смърт при тези пациенти е 100 пъти по-висок. Болните от ФХ в света са около 35 милиона души, а в България са около 14 000. За съжаление, над 90% от хората с ФХ не са диагностицирани.

Обичайният праг за сърдечносъдов инцидент е 55 – 60-годишна възраст. Но при хомозиготната фамилна хиперхолестеролемия засегнатите достигнат този праг на 12 години и половина, тоест при деца на 12,5 г. холестеролът се е отложил на повърхността на аортната клапа и имат тежка аортна стеноза или вече са с миокарден инфаркт.

При хетерозиготната хиперхолестеролемия сърдечносъдов инцидент настъпва на 35-годишна възраст.

При такива пациенти може да изследваме нивата на LDL-холестерола при техните родственици от първа линия, за да превентираме настъпването на сърдечносъдов инцидент.

Ако тези индивиди не бъдат издирени и лекувани, смъртността при тях е изключително висока.

С наличен биологичен продукт, който се прилага инжекционно два пъти месечно, може да постигнем мощна редукция на LDL-холестерола в кръвта. Това е животоспасяващо.

Мара КАЛЧЕВА

Източник: zdrave.to

Добавете коментар