Склеродермия – много повече от само кожно заболяване

Навременното диагностициране на това хронично прогресиращо заболяване може да предотврати усложненията

Терминът „склеродермия“ произлиза от гръцки – „sclero“ – твърд и „derma“ – кожа. Преведено на български означава „втвърдяване на кожата“. Склеродермията (позната още като „системна склероза“) е много повече от само кожно заболяванве. Не са изяснени причините поради които хората заболяват от склеродермия, но броят на засегнатите се изчислява на 2,5 милиона души в света или приблизително 15 – 24 човека на всеки 100 000 души в Европа. Статистиката за България от 2019 г. показва, че броят на диагностицираните пациенти е 450, като засегнатите в с световен мащаб са предимно жени на възраст между 25 и 55 години^1,2 Заболяването е част от групата на системните заболявания на съединителната тъкан и поради това симптомите могат да се появят във всяка една част на тялото, включително по кожата, в белите дробове и други органи. Това допълнително затруднява ранното и прецизно диагностициране.³

Симптоми при заболяване от склеродермия

До каква степен склеродермията оказва влияние върху здравословното състояние на човек зависи от това кои части на тялото са засегнати. Друг важен фактор е тежестта на симптомите и тяхното развитие в бъдеще. Установено е, че пациентите с това рядко заболяване развиват разнообразни комбинации от симптоми, което прави опита на отделните пациенти различен.³ Въпреки това има някои чести признаци, към които трябва да се подходи с по-голямо внимание.

• Кожни симптоми  

Повече от 90% от всички пациенти със системна склероза развиват кожни симптоми⁴, които се изразяват най-вече във втвърдяване на кожата по върховете на пръстите. Други признаци на заболяването могат да бъдат обриви, стегната и блестяща кожа на лицето, ръцете и краката.^5,6

• Системна склероза и ефекта върху ръцете и краката

Склеродермията засяга кожата, но може да засегне и кръвоносните съдове в крайниците, като най-често това са ръцете, и така да повлияе върху кръвообращението в тялото. В резултат на това повече от 90% от пациентите със системна склероза развиват Синдром на Рейно.^4,7 – състояние, при което пръстите на ръцете и краката започват да променят цвета си, стават много студени и понякога се усеща болка. Синдромът на Рейно е един от най-честите ранни симптоми на системна склероза.^8,9, следователно, ако някой изпитва признаците на това заболяване, е важно незабавно да потърси медицинска помощ.

Склеродермията може да бъде причина също и за втвърдяването и удебеляването на кожата на пръстите. В резултат на това състояние, човек не може да движи свободно пръстите на ръцете и изпитва проблеми при задържането на предмети.⁸ Данни от различни проучвания показват, че около 40% от хората със системна склероза развиват язви или отворени рани на върха на пръстите на ръцете и краката, което може да е вследствие на лошо кръвоснабдяване или нараняване.^4,5

• Белодробни проблеми

Когато заболяването системна склероза засегне белия дроб, се развива т.нар. интерстициална белодробна болест (SSc-ILD).¹⁰ Този процес се случва поради уплътняване на съединителната тъкан, в следствие на което биват засегнати алвеолите, което води до загуба на еластичност и промяна във функцията на дробовете. Състоянието е познато още като белодробна фиброза.¹¹

До 90% от пациентите със системна склероза е възможно да развият и интерстициална белодробна болест,¹² при някои пациенти може да се наблюдават леки респираторни симптоми, които да бъдат забелязани само когато се натоварват физически. При други е възможна поява на по-силен задух и затруднение при извършването на ежедневни дейности.^13,14 Хората често си обясняват тези симптоми със загуба на добра физическа форма или умора, което означава, че реалната причина за симптомите остава недиагностицирана, докато болестта не прогресира.

Интерстициалната белодробна болест е състояние, което засяга белия дроб и е водеща причина за смърт сред пациентите със системна склероза¹⁰, поради това е жизненоважно, всеки, които изпитват задух или други респираторни проблеми, да се консултират с лекар.

• Болки и скованост в ставите и мускулите
  

Поради факта, че системната склероза засяга съединителната тъкан в тялото, не е изненадващо, че около 65% от пациентите със склеродермия изпитват проблеми със ставите или мускулите в даден момент⁴. Склеродермията може да засегне големите стави като коленете, лактите или бедрата или по-малките стави, като пръстите на ръцете и краката. Хората със системна склероза може да изпитват мъчителна болка, тъй като кожата се стяга в или около ставата и така се затруднява движението й, а причината за болезненост може да се дължи и на възпаление.¹⁵

Рядкото заболяване системна склероза може да засегне и мускулите в човешкото тяло, което да затрудни правилното и свободно движение и да отслаби мускулната функция.¹⁴

• Системна склероза и храносмилателната система

Приблизително 9 от всеки 10 души със склеродермия съобщават за проблеми с храносмилателната система.⁴

При състояние като системна склероза различните пациентите може да развият разнообразни симптоми, свързани с храносмилателната система, като част от симптомите включват киселини, лошо храносмилане, промени в апетита, запек, диария, гадене или затруднено преглъщане.^14,16

Информираността и знанията за заболяването са важни

Диагностицирането със склеродермия е момент, който изцяло променя живота на пациента. Заболяването може да превърне лесни за изпълнение задачи в пъти по-трудни. Съществуват обаче начини за справяне с това състояние и съпровождащите го симптоми, като към днешна дата се провеждат все повече изследвания в тази посока.

Важно за пациентите е да бъдат информирани и образовани за същността и рисковете, които крие заболяването и да наблюдават внимателно всички проявени симптоми. Колкото по-рано бъде открито това рядко и трудно за диагностициране заболяване, толкова по-скоро пациента ще може да получи адекватна грижа от лекуващ специалист.

Източници:

1. World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed February 2019.
2. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. Accessed February 2019.
3. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-­67.
4. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
5. Van den Hoogen F et al. 2013. Classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.
6. Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet.
7. Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861
8. BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html. Accessed May 2017.
9. Minier T et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2014;73:2087–93.
10. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
11. Scleroderma & Raynaud’s UK. Lung Fact Sheet. Updated March 2016. https://www.sruk.co.uk/media/filer_public/ac/74/ac749333-b083-4046-b688-366fd01ef19b/lungs_factsheet_v2_rgb.pdf Accessed February 2019
12. Herzog EL, et. al. Review: Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
13. Steen V et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1994;37:1283-1289.
14. Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93.
15. Derrett-Smith EC, Denton CP. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109-15.
16. Scleroderma & Raynaud’s UK. Gastrointestinal. https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/gastrointestinal/Accessed February 2019

Източник: zdrave.net