Идиопатичната белодробна фиброза(ИБФ) е част от списъка с редки заболявания, поддържан от Министерството на здравеопазването. Болестта е коварна, защото бързо прогресира и често е фатална. В ранен стадий могат да я разпознаят само специалистите по белодробни болести, затова е важно оплакванията на пациентите да не се подценяват. Какви са симптомите на заболяването и защо болните се лекуват с медикаменти за пулмонална хипертония? Споделя Тодор Мангъров, председател на Асоциация „Пулмонална хипертония“. Той беше участник и във велопохода в подкрепа на пациентите с ИБФ, на който clinica.bg беше медиен партньор.
Задух, трудно дишане, умора. Това са издайниците на белодробната фиброза. Както и на обикновената пневмония, хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) и почти всеки друг проблем с белите дробове. Личните лекари обикновено не разпознават рядкото заболяване, затова
диагнозата у нас не се поставя навреме.
Колкото по-късно бъде диагностициран пациентът, толкова по-лоша е прогнозата за развитие на болестта му. Обратното също е в сила – рано поставената диагноза дава всички шансове за контрол на състоянието и воденето на по-пълноценен начин на живот.
„В Европа има пациенти, които дълги години се лекуват успешно и все още са живи и работоспособни – нещо, с което в България, уви, не можем да се похвалим. Тук болните се откриват в късен стадий, когато фиброзата е бързо прогресираща, и дори да се приложи съвременната терапия, болестта продължава да прогресира”, разказва Тодор Мангъров. Съветът му е личните лекари и пациентите да не подценяват оплакванията си и при съмнения винаги да се обръщат към специалист.
Ако белодробната фиброза може ясно да се види на рентгенова снимка, значи е в напреднал стадий, твърдят експертите.
Ранната диагностика се прави със скенер,
а специалистите различават специфичен шум в белите дробове. Звукът наподобява разлепване на велкро и е типичен само за белодробната фиброза. „В комбинация с още един от типичните симптоми – леко барабанна форма на ноктите, трябва да е сигнал за лекарите, че не става въпрос за обикновена настинка или алергия”, допълва Мангъров.
Рядкото заболяване най-често се провокира от твърде дълго излагане на замърсен въздух и прашна среда. Най-често боледуват работниците в циментовите заводи и мините. Сред основните рискови фактори е и тютюнопушенето, заради твърдите частици, които се поглъщат с дима. Най-коварна е идиопатичната форма на белодробната фиброза, защото тя на практика няма причинител.
Белият дроб започва от само себе си да се променя
– фиброзната тъкан се разраства неконтролируемо, замествайки функционалната тъкан на белия дроб. Той на практика започва да се самоунищожава, уточнява Мангъров. „Един от хората, които познавах, тъй като почина в рамките на година, сподели, че се е занимавал със строителство на пътища в пустинята и близо 20 години е работил в изключително прашна среда. Когато го диагностицираха, беше отбелязано, че има професионална обремененост”, допълва представителят на пациентите.
Обикновено хората с белодробна фиброза са силно ограничени в двигателната си активност. Умарят се лесно, а физическите усилия ги затрудняват. Налага им се да преосмислят дори ежедневни дейности, като ходенето до магазин. Спортът е абсолютно немислим, освен ако не е съобразен със състоянието на пациента и не се касае за вид йога или дихателни упражнения. Когато белодробната фиброза е в напреднал стадий, движенията стават почти невъзможни. На пациентите обикновено се налага да напуснат работа и да се пенсионират по болест, разказва Мангъров.
„Със съвременните медикаменти обаче прогресът на заболяването може да бъде отложен за неопределено време. Проблемът е, че
единствената налична терапия не се реимбурсира
от здравната система и остава за сметка на пациентите. Става въпрос за лекарства, които стопират развитието на болестта, когато тя е хваната навреме, и доказано удължават живота. Лечениет обаче струва около 5000 лв. и определено не е по джоба на пациентите. „Фирмите-производители са две и трябва да призная, че прилагат политика изцяло в интерес на болните, защото когато си купят една опаковка, втората им се дава безплатно. Ясно е, че фирмите са на загуба от това, но поне дават някакъв шанс на пациентите да се лекуват”, коментира Мангъров.
Когато медикаментите спрат да действат,
трансплантацията също е вариант,
но реализацията й е сложен и още по-скъп процес, защото този тип операции все още не се извършват в България. Освен това липсва и подробна статистика колко хора страдат от заболяването и каква част от тях се нуждаят от скъпо лечение или присаждане на нов бял дроб. „Това не означава, че тези пациенти ги няма. Те просто са недиагностицирани”, категоричен е Мангъров.
Повечето хора с белодробна фиброза развиват белодробна хипертония в даден етап от заболяването и тогава се лекуват с медикаментите за това състояние. Те са съдоразширяващи, но не са 100% ефективни, защото не атакуват фиброзата, а се борят с причинителя на белодробната хипертония – високото кръвно налягане на кръвоносните съдове в белите дробове. С този тип медикаменти обаче също има проблем, защото и те не се реимбурсират от здравната каса. Терапията струва 2-3 хил. лв. и е безплатна за пациентите с идиопатична белодробна хипертония, но не и за тези с фиброза, развили в последствие болестта.
„Колкото и да е скъпа терапията, животът на хората няма цена.
Моят живот ми е скъп и аз бих направил всичко, за да го запазя, без значение колко ще ми струва това”, споделя председателят на Асоциация „Пулмонална хипертония”.
Това е и основният мотив, с който пациентите търпеливо чакат появата на напълно безплатна лекарствена терапия. Още през 2016 г. двете фирми-производителки са подали своите заявления за включване на скъпите им продукти в списъка с медикаменти, реимбурсирани от Националната здравноосигурителна каса (НЗОК). До този момент Комисията по цени и реимбурсиране е заседавала два пъти, но лекарствата така и не попадат в този списък. Тоест, повече от 12 месеца пациентите с белодробна фиброза заплащат сами скъпата терапия на рядкото си заболяване. И чакат решение на проблема от държавата.
Автор: Слава Аначкова
Източник: https://clinica.bg/